Болезнь Реклингаузена

Болезнь РеклингаузенаВ крови содержание кальция резко нарастает, и только в далеко зашедших случаях, когда кости значительно декальцинировались, уровень солей кальция крови может быть низким. С мочой выделяется большое количество кальция и фосфора. Недостаточное количество фосфора в организме приводит к понижению нервно-мышечной возбудимости, щелочная фосфатаза увеличена, появляется разболтанность в суставах, деформация конечностей, возможны патологические переломы.

Диагноз ставится на основании сопоставления клинических, рентгенологических и лабораторных данных. Рентгенологически в ранней стадии болезни обнаруживают остеопороз с мелкой равномерной зернистостью. Кости свода черепа уплотняются, теряется их нормальная структура, она становится ноздреватой. Наблюдается активная пролиферация эндоста костная ткань заменяется остеоидной. Процесс генерализованный: в плоских костях, главным образом таза, появляются кистозные полости с перемычками; такие же изменения возникают в длинных трубчатых костях. Корковый слой истончается, кисты постепенно занимают весь диаметр кости, возникают патологические переломы, варусные и вальгусные деформации бедер, плечевых костей. В костях предплечий образуется деформация Маделунга, в позвоночнике отмечаются уплощение тел, остеопороз, межпозвонковые диски не изменены. В метафизах длинных трубчатых костей откладывается ряд поперечных линий по типу манжет.

Лечение только хирургическое; удаление аденомы околощитовидной железы дает хороший эффект, больной поправляется, восстанавливается костная структура, но деформации остаются.

Опухоли костей делятся на доброкачественные и злокачественные. По своему происхождению и строению опухоли довольно полиморфны. До настоящего времени нет еще общепринятой классификации костных опухолей, которая полностью удовлетворяла бы требованиям клиники и могла бы отразить наиболее существенные черты новообразований костей. В детском возрасте чаще наблюдаются первичные опухоли костей, а вторичные, метастатические — редко.