Чешуи лобной кости

Чешуи лобной костиCaffey описывает болезнь Энгельмана у ребенка 18 месяцев со значительно выраженной мышечной слабостью и резким склерозом диафизов конечностей и основания черепа.

Клинические симптомы: боли в конечностях, атрофия и слабость мышц, плохое физическое развитие, переваливающаяся (утиная) походка, дети поздно начинают ходить. Утолщения костей конечностей, главным образом плечевых и бедренных, выявляются после 5-6 лет. Кости конечностей удлинены, рост высокий, тип больных астенический. Биохимические и морфологические показатели крови нормальны.

При микроскопическом исследовании отмечается системное утолщение стенок сосудов, питающих кость, и сужение просвета артерий.

Рентгенологическая картина в начале заболевания может быть нормальной. Затем, с усилением остеобластической функции надкостницы, отмечается симметричный склероз длинных трубчатых костей в области диафизов; метафизы и эпифизы не изменены. Постепенно костномозговой канал суживается. Сосудистые ложа расширены. Кости основания черепа утолщены и склерозированы, склерозированы также шейные позвонки и ключицы. Наблюдается равномерное цилиндрическое утолщение ребер (С. А. Рейнберг), уменьшение размеров запирательных отверстий.

Полосчатая остеОнатия. Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением болезни Олье. Клинические симптомы отсутствуют. Проявляется симметрично расположенными полосчатыми уплотнениями кости в метафизах длинных трубчатых костей, в крыльях подвздошных костей; кости основания черепа утолщены, склерозированы. Наблюдается быстрый рост костей.

Остеопоикилия — врожденное системное заболевание, которое иногда встречается в раннем детском возрасте, но не описано у новорожденных детей. Известно несколько случаев заболевания в одной семье. Поражаются все кости конечностей хрящевого происхождения. В костной ткани формируются плотные костные островки почти одинакового размера, не более нескольких миллиметров в диаметре.