Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазияПросветления неоднородны, на них проецируются трабекулярные и ячеистые элементы.

Если фиброзная дисплазия локализуется в верхней челюсти, в области гайморовых пазух, она значительно обезображивает лицо. На рентгенограммах выявляется интенсивное затемнение верхнечелюстной пазухи с распространением на глазницу. В черепе кистевидные просветления не распространяются за пределы швов, но поражается несколько костей. Процесс медленно прогрессирует.

Болезнь Олбрайта — особая форма фиброзной дисплазии, описанная Albright (1937). Характеризуется сочетанием поражений кожи, эндокринных желез и костной системы. Чаще страдают женщины. На коже туловища или конечностей появляются крупные, различной формы и очертаний пятна кофейного цвета. Рентгенологически болезнь Олбрайта является полиос-сальной формой фиброзной дисплазии. Поражения эндокринных желез выражаются в раннем половом созревании; у детей рано появляются вторичные половые признаки. Мы наблюдали 2 девочек с болезнью Олбрайта, у которых менструации начались у одной в 2 года, у другой в 9 лет, но протекали они нерегулярно и в течение 2-3 лет отсутствовали.

При рентгенологическом исследовании в костях обнаруживаются множественные, больших размеров просветления, локализующиеся преимущественно в диафизах. Некоторые полости сливаются друг с другом, но между ними могут оставаться и небольшие прослойки нормальной пли склерозированной костной ткани, корковый слой истончается, отмечаются также небольшие вздутия кости и патологические переломы. В бедренной кости может быть диффузное поражение, возникает варусная деформация в проксимальном отделе бедра. В половине случаев поражается череп. В раннем детстве наблюдается быстрый рост, затем наступает преждевременное синостозирование костей, что приводит к торможению роста.