Генерализованный кортикальный гиперостоз грудных детей

Генерализованный кортикальный гиперостоз грудных детейБолезнь Кашина — Бека (уровская болезнь) — системный деформирующий артроз, эндемическое заболевание, описанное впервые в 1861 г. Н. И. Кашиным, а в 1904 г. Е. В. и А. Н. Бек.

Встречается в Забайкалье, Восточной Сибири, по реке Уров, в Читинской области, в Якутии, спорадически в Ленинграде, Киевской области. Этиология этого страдания неясна. Обычно заболевают дети и юноши. Наблюдается задержка роста как результат поражения эпифизов. Чаще и прежде всего вовлекаются межфаланговые и локтевые суставы, затем коленные, луче-запястные и голеностониые суставы поражаются симметрично, появляются обезображивающие артрозы. Межфаланговые суставы утолщаются, пальцы укорачиваются. Мальчики заболевают чаще девочек. С остановкой роста скелета болезнь перестает прогрессировать.

В начале заболевания могут отмечаться боли в мышцах и суставах. Различают три стадии заболевания. В последней стадии наступают сгибательные контрактуры, лордоз поясничного отдела позвоночника. При рентгенологическом исследовании выявляется резкое обезображивание, уплощение эпифизов в виде шляпки гриба как результат дегенерации суставного хряща. Трубчатые кости укорачиваются, особенно короткими становятся фаланги пальцев. Структура кости становится грубопетлистой, местами отмечается остеопороз. Так как этот процесс дегенеративно-дистрофический, он заканчивается деформирующим артрозом. В третьей стадии тела позвонков сплющиваются и приобретают форму клина.

Болезнь Кашина — Бека надо дифференцировать в основном с хондродистрофией. При хондродистрофии нет обезображивания суставов, анкилозов и утолщения фаланг. Рахитические деформации отличаются от уровской болезни тем, что рахит возникает обычно в раннем возрасте, наблюдаются системный остеопороз, истончение коркового слоя, зоны Лоозера, типичные для рахита деформации бедер и голеней.