Изменения в костях при гемофилии

 Изменения в костях при гемофилии Самые ранние деструктивные изменения мы наблюдали в дистальном метафизе малоберцовой кости. Периостальная реакция при лейкозах неярко выражена.

Патологический субстрат — лейкемическая инфильтрация — обнаруживается на рентгенограмме в виде очагов деструкции кости, а откладываясь поднадкостнично, отслаивает надкостницу, что выражается картиной периостита. В позвонках резкий остеопороз, тела их сплющиваются иногда до узкой полоски, в некоторых случаях наблюдаются системная бревиспондилия, диффузное поражение позвонков, рассасывание кости. Позвонки принимают форму двояковогнутой линзы — поперечник позвонка увеличивается только в горизонтальном направлении, высота межпозвонковых дисков увеличена и они двояковыпуклые, и иногда превышают высоту соседних позвонков в 2 раза. В процесс вовлечено большое количество позвонков или весь позвоночник. Возможны компрессионные переломы отдельных позвонков. Заметного укорочения и деформации позвоночника не наблюдается. Деструктивный процесс при лейкозе неуклонно прогрессирует, и в терминальной стадии у детей более чем в половине случаев поражаются все кости скелета.

Гемофилия — врожденное семейное заболевание. Основным симптомом является длительное и обильное кровотечение даже при незначительной травме. Причина гемофилии заключается в нарушении свертывающей системы крови, образовании тромбопластина вследствие недостатка антигемофилического глобулина, фактора Кристмаса и фактора Коллера. Различают три формы гемофилии: А, В и С. В 80% встречается форма А, при которой имеется недостаточность антигемофилического глобулина. Форма В встречается в 10- 20%, форма С — в 0,5% (Э. З. Новикова) .

Гемофилией страдают только мальчики. Заболевание может проявиться уже на 2-3-м году жизни ребенка или в дошкольном возрасте. Периодически наблюдаются носовые кровотечения. Возникают множественные кровотечения и кровоизлияния, чаще в крупные суставы: тазобедренные, коленные, локтевые. Вследствие повторных кровоизлияний формируется гемофилический остеоартроз с дегенеративными изменениями в суставах.