Корковый слой

Корковый слойВ процесс вовлекаются все кости скелета, кроме костей свода черепа и ключиц. В последние годы в литературе появились сообщения о мраморной болезни у новорожденных и даже у плодов. Чем моложе ребенок, тем тяжелее протекает заболевание. Отмечаются боли в костях. Компактная костная ткань, чрезмерно разрастаясь, постепенно замещает красный костный мозг, развивается значительный склероз костей.

Корковый слой расширяется, костномозговой канал постепенно суживается до полного его закрытия. Плоские кости, кости таза также интенсивно склерозированы. Каждый сегмент грудины состоит из склерозированных плотных колец. Склерозирование костномозговой полости приводит к нарушению кроветворения, развивается гипохромная анемия, гепатосплено-мегалия и гиперплазия лимфатических узлов. Анемия прогрессирует и приводит больных к смерти. В результате склероза сдавливается канал зрительного и слухового нервов, наступает атрофия их и слепота. Происходит снижение слуха. Нарушается минеральный и фосфорный обмен.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что зоны препараторного обызвествления не подвергаются резорбции, они становятся чрезмерно широкими, наслаиваются друг на друга, занимают весь метафиз и частично распространяются на диафиз. Процесс более выражен в активных зонах (кости коленных суставов, голеней).

Костная ткань достигает значительной плотности, отдельные трабекулы и костномозговой канал не дифференцируются, поэтому на снимке кости приобретают аморфную структуру, напоминая мрамор. Кости свода черепа не поражаются, а основание становится плотным и на этом фоне создается впечатление, что свод истончен. У некоторых больных в метафизах появляется ряд поперечных темных полосок и, реже, продольная полос.