Множественный хондроматоз костей

Множественный хондроматоз костейВ эпиметафизарных зонах роста хрящевые клетки усиленно размножаются и в области ростковых зон апофизов образуются участки хрящевых масс, которые, не оссифицируясь, постепенно перемещаются на диафизы и смежные участки костей, например крыло подвздошной кости. Зрелость хряща в различных участках различна.

Процесс преимущественно односторонний. Большинство пораженных участков располагается в метафизах длинных трубчатых костей (проксимальном и дистальном концах бедренной кости, в болынеберцовой, в проксимальном конце плечевой кости, в фалангах пальцев, за исключением ногтевых фаланг). Метафизы расширяются. Плоские кости также поражаются, в том числе кости таза — лобковые, седалищные, крылья подвздошных костей. Фаланги пальцев утолщаются и обезображиваются.

При рентгенологическом исследовании в метафизах длинных трубчатых костей, в крыльях подвздошных костей определяется ряд линейных просветлений в виде столбиков, расположенных параллельно, вдоль длинника кости, по ходу кровеносных сосудов; в этих столбиках видны поперечные перемычки, светлые полоски. В крыле подвздошной кости светлые полоски расположены веером. В более поздних стадиях у детей старшего возраста в участках гиалинового хряща откладывается большое количество извести в виде просяных зерен. Патологический процесс может распространиться на весь пслеречник кости; при этом корковый слой истончается, происходят надломы и патологические переломы. Конечность укорачивается, деформируется; в связи с этими осложнениями рентгенологическая диагностика становится труднее. В таких случаях на рентгенограмме следует искать полоски просветления, т. е. более молодые элементы хрящевой дисплазии. В некоторых случаях при болезни Олье наблюдается переход в хондросаркому. Так, А. А. Аренберг у 7 из 51 больного наблюдал озлокачествление.

Встречается чаще у мальчиков. Представляет комбинированное поражение костей хондроматозом и кавернозными гемангиомами с пигментацией кожи.