Пороки развития грудной клетки

Пороки развития грудной клеткиН. И. Кондрашин (1968) на основании морфологического анализа удаленных на операции участков реберных хрящей пришел к заключению, что при воронкообразной деформации грудной клетки имеются дисплазпя реберных хрящей и промежуточного вещества, слизистая дистрофия хряща, первично эмбриональные хрящевые структуры.

Грудная клетка плоская, реберные дуги развернуты, эпигастральный угол острый, мечевидный отросток недоразвит; наблюдаются сколиозы и кифозы. У больных с выраженной воронкообразной деформацией грудной клетки уменьшено грудино-позвоночное расстояние, имеется сдавление и смещение легких, органов средостения, наблюдается быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение. Происходит вдавление грудины по направлению к позвоночнику, при этом смещаются, главным образом дорсально, средние и нижние сегменты грудины, а также передние хрящевые части ребер. Различают симметричные и асимметричные воронкообразные деформации.

С возрастом ребенка деформация грудной клетки прогрессирует и нарастают функциональные нарушения внешнего дыхания, часты пневмонии и бронхиты (37,5% по Н. И. Кондрашину), появляются шумы в сердце. Следует отметить, что у больных с синдромом Марфаиа (порок развития с преобладанием арахнодактилии) всегда выявляются глубокие воронкообразные деформации грудной клетки. Для определения глубины воронки ее заполняют густой бариевой пастой и производят рентгенограммы в косой, а лучше в боковой проекции при горизонтальном положении больного.

Различные формы и степени дефектов грудной стенки чаще сочетаются с пороками развития позвоночника и врожденными сколиозами. Мы наблюдали у нескольких детей на ограниченном участке полное отсутствие ребер. В этих случаях при пальпации грудной клетки обнаруживается значительный дефект. Обычно этот порок развития сочетается с легочной грыжей. При рентгенологическом исследовании грудной клетки можно наблюдать пролабирование легкого через имеющийся дефект. Отчетливо видно, что при вдохе легкое выходит за наружный край ребер, а при выдохе втягивается внутрь.