Варусная деформация голени

Варусная деформация голениПостепенно развивается варусная деформация голени. Гипофизарная ямка малых размеров и уплощена. Иногда наблюдается уплощение позвонков (платиспондилия), но чаще они остаются нормальными. Размеры таза уменьшены, он сужен. Имеется варусная деформация бедренных костей.

В нижних грудных и поясничных позвонках дугообразный кифоз, иногда в виде горба. Нередко выявляется плоскостопие. Малый рост больных обусловлен укорочением туловища. Нередкие патологические проявления обнаруживаются уже при рождении ребенка, но нарастают по мере того, как ребенок начинает ходить, и достигают наибольшей степени к 5-7 годам. С возрастом увеличивается деформация суставов и диспропорция конечностей туловища. В тазобедренных суставах развивается деформирующий артроз, склероз вертлужной впадины с уплощением свода. Наблюдаются варусное положение бедер, дальнейшее склерозирование и деформация суставной поверхности вертлужной впадины, а также вальгуное положение коленных суставов. Голова достигает больших размеров за счет увеличения костей свода черепа. Шея и туловище укорочены в результате того, что все позвонки уплощены и вытянуты кпереди, в нижнегрудном отделе позвоночника определяется кифоз.

У таких больных наблюдается нарастающая мышечная слабость и разболтанность суставов; суставы увеличены, округлены, особенно коленные и локтевые. Кисти короткие и широкие.

При рентгенологическом исследовании костей выявляются остеопороз, расширение суставных концов; эпифизы трубчатых костей, особенно дистальных, уплощены, контуры их нечеткие, деформированные, поперечник расширен. В некоторых случаях наблюдаются фрагментация ядер окостенения, замедление темпов окостенения и раннее синостозирование. Головки бедренных костей деформированы, шейки укорочены и утолщены, вертлужная впадина также уплощена, контуры ее нечеткие. Нередко наблюдаются двусторонние вывихи бедер, варусные их деформации. Крестец узкий.